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스티븐스-존슨 증후군

제약, 의약, 생물학

스티븐스-존슨 증후군

2016 년 2 월 15 일 게시

스티븐스-존슨 증후군은 입, 목, 눈, 생식기 및 기타 피부 및 점막의 점막에 물집이 생기는 것을 특징으로하는 심각한 면역 복합체 질환입니다.. 이 질병은 저자의 이름을 따서 명명되었으며 1922 년 에이 증후군을 처음 설명했습니다. 이전에는 증후군이 다형 삼출성 홍반 과정의 어려운 변형이라고 믿었지만 오늘날에는 이것이 다른 질병이며 Stevens-Johnson 증후군이 Lyell 증후군과 더 가깝지만 동일하지 않다는 확실한 증거가 있습니다..

병인 및 위험 요소

Stevens-Johnson 증후군의 발병 원인은 다음과 같은 네 가지 하위 그룹으로 나뉩니다.

    약물에 대한 알레르기 반응. 알레르기는 주로 치료 용량의 약물 도입 후 발생합니다. 대부분의 경우 반응은 항생제 (대부분 페니실린 그룹뿐만 아니라 마크로 라이드, 플루오로 퀴놀론, 클로람페니콜, 코-트리 목사 졸)를 사용한 후에 발생합니다.

비 스테로이드 성 항염증제 (55 %)

설파제 (25 %)

10 %), 비타민 및 기타 대사제 (

8 %), 국소 마취제, 항 경련제, 바비 투 레이트, 백신 및 헤로인.

  • 감염 바이러스 중에서 Stevens-Johnson 증후군의 가장 흔한 원인은 헤르페스 바이러스, 홍역, 바이러스 성 간염, 유행성 이하선염 및 일부 급성 호흡기 바이러스 감염입니다. 결핵, 임질, 황반 혈증, 브루셀라증, 살모넬라증뿐만 아니라 yersinia와 mycoplasma의 병원균은 종종 Stevens-Johnson 증후군에 의해 박테리아 사이에서 발생합니다. 곰팡이 감염 (특히 조직 질증, 구균 구균 증, 트리코 피토 시스)도 Stevens-Johnson 증후군의 원인 일 수 있습니다..
  • 종양학 질환. 암 중에서 Stevens-Johnson 증후군의 가장 흔한 원인은 암종과 림프종입니다..
  • 많은 환자에서 Stevens-Johnson 증후군의 원인을 확립하는 것은 불가능합니다. 이러한 경우는 Stevens-Johnson 증후군의 특발성 형태에 기인합니다. 의학 문헌에 따르면, 스티븐스-존슨 증후군 사례의 25-50 %가 특발성으로 분류 될 수 있습니다.
  • Stevens-Johnson 증후군의 유전 적 원인에 대한 연구가 진행되고 있습니다. 신체의 유전 적 장애로 인해 자연 방어가 억제되어 피부뿐만 아니라 혈관에도 손상을 줄 수 있습니다. Stevens-Johnson 증후군의 모든 임상 증상을 결정하는 것은 이러한 현상입니다. Stevens-Johnson 증후군의 원인은 연령 구조가 다릅니다. 소아에서 Stevens-Johnson 증후군은 종종 바이러스 감염의 배경에서 발생합니다. 성인의 경우 Stevens-Johnson 증후군은 약물뿐만 아니라 암과 함께 더 자주 발생합니다..

    병인

    Stevens-Johnson 증후군의 병인은 아직 완전히 이해되지 않았습니다. 피부에 면역 복합체의 침착이 비특이적이고 불안정한 현상이지만, III 유형의 면역 복합체 과민 반응의 질병의 발병 기전에서 중요한 역할이 주어진다. Stevens-Johnson 증후군의 발달에는 외래 항원을 분비하는 각질 세포를 파괴하는 면역 매개 세포 독성 반응이 포함된다고 믿어집니다. 종양 괴사 인자 인 사이토 카인 수준 인 스티븐스-존슨 증후군 (Stevens-Johnson syndrome)을 사용하면 피부가 증가하고 세포 독성 T 림프구의 자극을 통해 표피 세포의 아 pop 토 시스를 단독으로 또는 간접적으로 자극합니다. 각질 세포의 아 opt 토 시스는 진피에서 표피의 각질 제거를 유발하여 Stevens-Johnson 증후군의 임상 증상과 과정의 심각성을 지정합니다..

    임상 증상

    스티븐스-존슨 증후군은 젊은이와 중년 (20-40 세)과 어린이 (그러나 3 개월 미만의 어린이는 거의 없음), 더 자주 남성에서 더 자주 관찰됩니다. Stevens-Johnson 증후군은 환자에서 항상 갑자기 증상이 빠르게 진행됩니다. 먼저, 일반적인 약점, 최대 40 ° C의 발열, 두통, 빈맥, 관절통, 근육통이 주목됩니다. 환자는 인후통, 기침, 설사 및 구토에 대해 우려 할 수 있습니다. 피부와 점막 손상은 최대 24 시간 후에 갑자기 발생합니다. Stevens-Johnson 증후군으로 피부 가려움증은 특징이 없습니다. 피부 병변은 다른 영역에서 관찰 될 수 있지만 가장 특징적인 증상은 팔뚝과 다리의 신근 표면, 손발의 뒤쪽, 얼굴, 생식기, 점막에 발진이 나타나는 것입니다. 첫째, 피부에 반점이 나타나 구진, 소포 및 bullae, 때로는 두드러기 요소 또는 홍반으로 변합니다. 발진의 중앙 영역은 소포, 출혈 또는 괴사처럼 보입니다. 때로는 장 액성 또는 출혈성 내용물이있는 거품이 발진의 중심에 놓입니다. 나중에 발진이 Bullae로 바뀌고 그 아래 표피가 벗겨져 피부의 빠른 감염 조건을 만듭니다. 구강 점막의 패배는 큰 물집, 피부 결함, 회백색 필름으로 덮인 것, 구운 조직의 덩어리에서 나온 껍질 및 점막의 균열이 특징입니다. 입술의 붉은 경계의 병변도 관찰됩니다. 눈 병변은 주로 결막염의 형태로 진행되지만 2 차 세균 감염의 부착 후 질병의 진행이 악화되고 결막의 결손 및 궤양이 나타날 수 있으며 2 차 각막염 및 iridocyclitis가 질병에 합류 할 수 있습니다. 비강이 손상되면 비염과 코피가 관찰됩니다. 비뇨 생식기 점막의 부식성 병변은 남성의 요도 협착의 발생 및 여성의 방광 및 외음부염의 출혈로 이어질 수 있습니다. 구강 및 입술의 점막의 일반적인 병변으로 인해 환자, 특히 어린이는 음식을 말하고 먹을 수 없으므로 고갈로 이어집니다. 스티븐스-존슨 증후군은 또한 심한 경우 열, 빈맥, 저혈압, 의식 장애, 경련 및 혼수 상태가 특징입니다. 급성 신부전, 폐렴, 기타 2 차 세균 감염, 급성 간 부전은 질병의 증상에 참여할 수 있습니다. Stevens-Johnson 증후군의 사망률은 5-10 %에 이릅니다. Stevens-Johnson 증후군 환자의 가장 흔한 사망 원인은 패혈증입니다..

    치료

    Stevens-Johnson 증후군 치료에는 저 혈량 교정, 해독, 합병증 예방, 작용 제거 및 알레르겐과의 반복적 인 접촉 방지가 포함됩니다. 환자는 건강상의 이유로 필요한 약을 제외한 모든 약을 취소합니다. 우선, 환자는 감귤류, 견과류, 생선, 가금류, 초콜릿, 커피, 향료를 제외하고 저자 극성 식단을 처방받습니다. 환자 의식이 요법에서 순수 음식과 풍부한 강렬한 음주가 권장됩니다. 스스로 음식을 섭취 할 수없는 환자는 비경 구 영양을 처방받습니다. 전해질 용액, 식염수 용액, 혈장 대체물-하루에 최대 6 리터의 대량으로 주입 요법을 수행하십시오. 비경 구 글루코 코르티코이드 (GCS)가 사용된다 (프레드니손 60-240 mg / 일의 관점에서). 현대의 연구에 따르면 코르티코 스테로이드를 3 일 이상 (맥박 요법) 이상 복용 할 것을 권장하며, Stevens-Johnson 증후군과 함께 호르몬 약물을 장기간 사용하면 질병의 예후가 악화됩니다. 환자 관리에서 중요한 점은 소독액으로 피부와 점막을 치료하는 것입니다. 피부는 식염수 또는 과산화수소 용액으로 처리됩니다. 구강은 furatsilin과 같은 소독액으로 처리됩니다. 비뇨 생식기의 점막은 소독액, solcoseryl 연고 또는 ACS로 연고로 처리됩니다. 코르티코 스테로이드 및 항생제를 포함한 국소 적용 또는 복합 제제를위한 코르티코 스테로이드 연고 또한 피부 및 점막의 표면에 적용됩니다. 결막은 점안제 또는 눈 젤로 처리됩니다. 항생제는 이차 세균 합병증을 예방하는 데 사용됩니다. 항균 요법의 사용은 미생물의 감수성을 결정하여 조정됩니다. 메티 실린 포도상 구균을 감지 할 때 그램 음성 식물 군이 감지되면 선 졸리 드 또는 반코마이신이 사용됩니다. 반복적 인 알레르기 증상을 예방하고 가려움증을 피하기 위해 환자에게는 클레 마 스틴, 펜 카롤, 디 메트 린덴, 세티 리진 등의 항히스타민 제를 조심스럽게 처방합니다. 심한 통증으로 마약 성 진통제 (모르핀, 펜타닐)를 사용할 수 있습니다. 체외 해독-혈장 분리, 덜 일반적으로-용혈을 사용해야합니다. 현대적인 방법은 각화 세포 아 pop 토 시스를 예방하는 천연 항 -Fas 항체를 함유 한 면역 글로불린의 도입.

    스티븐스-존슨 증후군

    스티븐스-존슨 증후군은 점막과 피부의 급성 병변입니다. 20-40 세의 사람들은이 질병에 걸리기 쉽고 3 세 미만의 영아에서는 거의 진단되지 않습니다. 병리학은 주로 남성에게 주목됩니다. 이 증후군은 급성 과정과 내부 장기에 손상을 입히는 합병증의 빠른 발달을 특징으로합니다. 이를 위해서는 자격있는 지원을 신속하게 제공해야합니다..

    원인

    Stevens-Johnson 증후군이 발생하는 주된 이유는 의사의 약물 치료입니다. 약물의 과다 복용이나 구성 요소에 대한 개인적인 편협의 경우 급성 알레르기 반응이 관찰됩니다. 일반적으로 이들은 페니실린 그룹 항생제, 비 스테로이드 항염증제, 중추 신경계 조절제, 진통제, 설폰 아미드 및 비타민입니다.

    덜 일반적으로 전염병은 Stevens-Johnson 증후군의 원인입니다. 감염성 알레르기 성 형태는 헤르페스, 인플루엔자, 간염 또는 HIV 감염이 발생할 때 발생하며 어린 시절에 원인균은 홍역, 유행성 이하선염 및 수두 바이러스입니다. 때로는 곰팡이 및 박테리아 감염으로 부정적인 반응이 일어날 수 있습니다..

    암은 증후군 (암종 또는 림프종)을 유발할 수 있습니다. 때때로 의사는 질병의 병인을 확립 할 수 없으며,이 경우 특발성 형태에 대해 이야기합니다.

    조짐

    Stevens-Johnson 증후군은 빠르게 발전하고 매우 급성 인 번개처럼 빠른 알레르기 반응입니다. 첫 번째 증상은 호흡기 질환의 징후와 유사합니다. 환자는 약점, 열, 최대 40 ° C의 열, 관절통, 두통 및 졸음을 나타냅니다. 목이 아프거나 아프거나 마른 기침이있을 수 있습니다.

    어떤 경우에는 메스꺼움, 구토, 설사 및 식욕 부진과 같은 소화 불량 장애가 관찰됩니다. 심혈 관계 장애-빈맥 (심장 두근 두근) 및 맥박 가속.

    이 상태는 몇 시간 동안 지속되고 증후군의 증상 특성이 나타납니다-피부와 점막에 발진.

    발진은 신체의 다른 부분에 국한 될 수 있지만 일반적으로 발진은 대칭입니다. 무릎과 팔꿈치 구부러진 곳, 손과 발의 뒷면과 얼굴에서 주로 알레르기 반응이 관찰됩니다. 발진은 점막, 입, 눈 및 생식기에서도 발생합니다. 심한 화상과 가려움증을 동반 한 발진.

    외부에서 발진은 직경이 2-4 mm 인 구진과 유사합니다. 형성의 중심에는 장액 또는 출혈성 액체가있는 소포가 있습니다. 구진의 바깥 부분은 밝은 빨간색입니다. 점막에 국한된 기포가 빠르게 터져서 이곳에 고통스러운 침식이 생겨 결국 노랗게됩니다..

    눈의 점막 손상은 알레르기 성 결막염과 유사합니다. 종종 2 차 감염이 합류하여 화농성 퇴원으로 급성 염증 과정을 유발합니다. 각막과 결막에는 침식성 및 궤양 성 병변이 형성됩니다. 아마도 각막염, 안검염 또는 iridocyclitis의 발달.

    구강 점막과 입술의 붉은 경계가 손상되어 환자는 먹고 마시는 데 어려움이 있습니다. 영양은 프로브를 통해 제공되며 약물은 정맥으로 투여됩니다..

    환자의 정신 정서 상태가 악화됩니다. 그는 불안과 과민성을 경험하고 폐쇄되고 무기력 해집니다. 지속적인 가려움과 통증으로 수면이 방해 받고 식욕이 악화되고 성능이 저하됩니다..

    진단

    증후군 진단을 위해 기억 상실증이 수집됩니다. 의사는 환자가 알레르기 반응을 보이는 경향이 있는지, 그녀가 이전에 있었는지, 병원체 역할을했는지 여부를 알아냅니다. 약물 복용 사실 또는 전염성 과정의 존재를 감지하는 것이 중요합니다. 의사는 피부와 점막의 상태를 평가하면서 육안 검사를 실시합니다..

    실험실 진단 방법 : 일반 및 생화학 적 혈액 검사. 진단 값은 요소, 빌리루빈 및 아미노 트랜스퍼 라제 효소의 수준입니다.

    응고 그램을 통해 혈액 응고 및 혈전 속도를 평가할 수 있습니다. 혈액에서 특정 항체를 검출 할 수있는 면역 그램을 수행 할 수 있습니다. 병리학의 존재는 높은 수준의 T 림프구로 표시됩니다..

    때때로, 조직 학적 검사는 표피 세포의 괴사를 나타내며, 혈관 주위 림프구 침윤을 진단한다.

    도구 진단 방법 : 신장의 CT 스캔, 폐 방사선 촬영, 비뇨기 시스템의 초음파. 경우에 따라 신장 전문의, 폐 전문의, 비뇨기과 전문의 및 안과 전문의와의 상담이 추가로 필요합니다.

    진단하는 동안 Stevens-Johnson 증후군과 pemphigus, Lyell 증후군 및 유사한 증상이있는 다른 병리를 구별하는 것이 중요합니다.

    치료

    Stevens-Johnson 증후군은 즉각적인 치료가 필요합니다. 환자를 병원에 배치하기 전에 정맥을 카테터로 삽입하고 주입 요법을 시작하는 것이 중요합니다. 혈액 내 알레르겐 수준을 낮추기 위해 식염수 또는 콜로이드 용액이있는 점 적기가 사용됩니다. 또한, 프레드니손 (60-150 mg)이 환자에게 정맥으로 투여됩니다. 후두 점막의 붓기가 발생하고 호흡이 방해되면 환자는 인공 폐 환기로 옮겨집니다..

    급성 발작이 진정 된 후 환자는 병원에 배치되어 의료진의 감독을받습니다. 진통제는 통증을 완화하고 상태를 완화시키기 위해 처방됩니다. 글루코 코르티코 스테로이드는 염증 제거에 도움.

    필요한 경우, 혈장 및 단백질 용액의 정맥 수혈이 수행됩니다. 또한 칼슘과 칼륨 함량이 높은 약물이 처방됩니다. 알레르기를 퇴치하기 위해 항히스타민 제가 처방됩니다-Suprastin, Diazolin 또는 Loratadin.

    신체에 박테리아가 손상된 경우 항생제 치료가 시행됩니다. 동시에 페니실린 그룹의 항생제와 비타민 복합체를 사용하는 것은 엄격히 금지되어 있습니다. 피부 상태를 개선하기 위해 항 염증성 연고 및 방부제를 처방합니다.

    환자는 알레르기 제품 (꿀, 초콜릿, 생선 및 커피)을 완전히 제외하고식이 요법을 권장합니다.

    예측 및 예방

    적시에 도움을 받으면 예후는 상당히 유리합니다. 그러나 종종 증후군에는 심각한 합병증이 동반되어 치료가 복잡합니다. 일반적으로 여성의 질염과 남성의 요도 협착입니다. 눈의 점막이 손상되면 안검 결막염이 발생하고 시력이 감소합니다. 합병증으로 폐렴, 대장염, 세기관지염 및 2 차 감염이 발생할 수 있습니다. 급성 신부전은 흔하지 않으며 부신에 의한 호르몬 생산이 중단됩니다. 10 %의 사례에서 Stevens-Johnson 증후군 환자.

    증후군이나 재발을 예방하려면 먼저 의사와 상담하지 않고 약물을 피해야합니다. 치료의 경우 알레르기가 있는지 의료진에게 경고하는 것이 중요합니다. 감염성 질환을 적시에 치료하면 병리를 피하는 데 도움이됩니다..

    이 기사는 교육 목적으로 만 게시되었으며 과학적 자료 나 전문적인 의료 조언이 아닙니다..

    스티븐스-존슨 증후군

    Stevens-Johnson 증후군은 알레르기 성 특성과 관련된 점막과 피부의 심각한 급성 병변입니다. 일반적 으로이 질병은 입의 점막, 비뇨 생식기 및 눈과 관련된 심각한 상태의 배경에서 진행됩니다. 피부 생검 및 응고도 덕분에 환자의 철저한 검사, 면역 학적 방법으로 혈액 검사를 통해 Stevens-Johnson 증후군을 진단 할 수 있습니다. 질병의 적응증의 정도, 폐의 X 선, 신장 초음파, 방광 초음파, 소변의 생화학 적 분석 및 물론 다른 전문가와의 상담이 다양한 정도를 고려할 때. 치료는 주입 요법 및 글루코 코르티코이드 요법을 통해 체외 혈액 교정의 방법으로 수행됩니다. 항균제도 처방됩니다..

    Stevens-Johnson 증후군에 대한 첫 번째 데이터는 1922 년에만 출판되었습니다. 시간이 지남에 따라 Stevens-Johnson 증후군은 나중에 질병의 이름을 딴 발견 자들을 기리기 위해 그 이름을 얻었습니다. 이 질환은 다형 삼출성 홍반의 변형으로 심한 형태로 진행됩니다. 이 질병에는 악성 삼출성 홍반이라는 두 번째 이름도 있습니다. Stevens-Johnson 증후군은 Lyell 증후군, 알레르기 성 접촉 성 피부염, 천포창, Haley-Haley 질환, SLE의 괴롭힘 버전 등의 거대 피부염을 말합니다. 흥미롭게도 Stevens-Johnson 증후군을 포함하여 위의 모든 질병의 일반적인 증상은 피부 표면과 점막에 물집이 발생한다는 것입니다.

    스티븐스-존슨 증후군은 다른 연령대에서 빛을 발합니다. 그러나 20 세에서 40 세 사이의 사람들에게서 가장 흔하게 발견되지만 아이의 생애 첫 3 년에는 거의 발생하지 않습니다. Stevens-Johnson 증후군의 유병률은 연간 100 만 명당 0.5에서 5-6 건입니다. 많은 연구자들은이 질병이 남성에게 더 흔하다고 지적합니다.

    스티븐스-존슨 증후군의 원인

    Stevens-Johnson 증후군은 빠른 유형의 알레르기 반응의 영향으로 발생합니다. 질병의 발병을 유발할 수있는 요인은 4 가지뿐입니다.

    • 약;
    • 감염
    • 악성 질환;
    • 알 수없는 자연의 원인.

    어린 시절에 Stevens-Johnson 증후군은 바이러스 성 간염, 홍역, 인플루엔자, 단순 포진, 수두 및 유행성 이하선염과 같은 바이러스 성 질병의 배경에 대해 종종 형성됩니다. 주요 도발자는 박테리아 인자 (결핵, 마이코 플라즈마 증, 살모넬라증, 툴라 미아, 예 르시 니오 시스, 브루셀라증) 및 진균 성 원인 (트리코 피토 시스, 콕 시디 오코 시스, 조직 암) 일 수 있습니다..

    성인기에 Stevens-Johnson 증후군은 약물의 도입과 진행 가능한 악성 과정으로 설명됩니다. 약물 중 주요 원인은 항생제, 항 염증성 비 스테로이드 성 약물, 설폰 아미드 및 중추 신경계 조절제 일 수 있습니다.

    흥미롭게도 암종과 림프종은 암과 Stevens-Johnson 증후군의 발달에 주도적 인 역할을합니다. 병인 인자를 확립 할 수 없다면, 우리는 이데 오파 틱 스티븐스-존슨 증후군에 대해 이야기하고 있습니다.

    스티븐스-존슨 증후군의 증상

    Stevens-Johnson 증후군의 발병은 빠르게 전개되는 증상이 특징입니다. 맨 처음에는 일반적으로 다음과 같이 나타납니다.

    • 체온이 40 ° C로 상승하는 일반적인 불쾌감;
    • 특징적인 두통;
    • 관절통;
    • 빈맥;
    • 근육통;
    • 인후가 다칠 수 있습니다.
    • 기침이 나타날 수 있습니다.
    • 구토
    • 설사.

    몇 시간 후 (최대-하루 후) 구강 점막에 큰 물집이 나타납니다. 점막 표면에서 이러한 거품을 연 후 광범위한 결함 계획이 발생하며 흰색, 회색 또는 노란색 필름으로 덮여 있습니다. 케이크로 만든 피에서 형성된 껍질도 발생합니다. 입술 병리 가이 병리학 적 과정에 관여 할 수 있습니다. Stevens-Johnson 증후군의 심한 점막 손상으로 인해 환자는 마실 수도없고 먹을 수도 없습니다.

    눈에 미치는 영향

    눈의 손상은 알레르기 성 결막염과 매우 유사하지만 2 차 감염의 합병증은 화농성 내용물이있는 염증의 추가 발달로 종종 발생합니다. Stevens-Johnson 증후군은 또한 각막 및 결막염에 침식성 궤양 요소가 형성되는 것이 특징입니다. 이러한 품목은 일반적으로 크기가 작습니다. 또한 홍채의 병변, 홍반 염, 안검염 및 각막염의 발생은 배제되지 않습니다.

    점막 병변

    비뇨 생식기 점막의 감염은이 증후군의 경우의 50 %에서 발생합니다. 패배는 요도염, 외음부염, balanoposthitis, 질염으로 표현됩니다. 일반적으로 침식 및 점막 궤양의 흉터는 요도 협착의 형성을 수반합니다..

    피부에 미치는 영향

    영향을받는 피부는 고도가 많은 둥근 요소로 표시됩니다. 이러한 높이는 물집과 비슷하며 진홍색이며 5cm에 이릅니다. 스티븐스-존슨 증후군의 경우 피부 발진의 요소의 특징은 중앙에 혈액과 장 액성 물집이 나타나는 것입니다. 그러한 기포가 열리면 밝은 빨간색 결함이 형성되고 빵 껍질로 덮여 있습니다. 발진의 주요 장소는 회음부와 몸통의 피부입니다..

    Stevens-Johnson 증후군으로 새로운 발진이 나타나는 시간은 약 3 주 지속되며 치유는 1.5-2 개월 지속됩니다. 폐렴, 방광에서 혈액 배출, 대장염, 세기관지염, 이차 박테리아 감염, 급성 신부전 및 시력 상실로 인해 질병이 복잡하다고합니다. 질병이 발병하여 Stevens-Johnson 증후군 환자의 약 10-12 %가 사망.

    스티븐스-존슨 증후군의 진단

    의사는 실험적인 피부과 검사로 감지 할 수있는 특정 증상의 존재에 기초하여 Stevens-Johnson 증후군을 식별 할 수 있습니다. 환자 자신을 인터뷰 함으로써이 질병의 발병 원인을 결정할 수 있습니다. 피부의 생검이 확인되면 진단 자체가 확인됩니다. 조직 학적 검사 동안, 표피 세포 괴사가 나타날 수있을뿐만 아니라, 혈관 주위 림프구 침윤 및 블리스 터-유사 요소의 표피 하 외관이 나타날 수있다.

    임상 분석은 염증의 비특이적 징후를 결정하는 데 도움이되고 응고 그램과 같은 절차는 응고 장애를 감지하는 데 도움이됩니다. 생화학 적 혈액 검사를 사용하여 단백질 수준을 줄입니다. Stevens-Johnson 증후군 진단에서 가장 가치있는 것은 면역 학적 수단에 의한 혈액 검사로 간주됩니다. 이 연구를 사용하면 특정 항체뿐만 아니라 높은 수준의 T 림프구를 감지 할 수 있습니다.

    Stevens-Johnson 증후군을 진단하려면 다음이 필요합니다.

    • 박 세바 탈착식 요소의 구현;
    • 공동 프로그램;
    • 소변 검사 (생화학);
    • 지니 츠키 샘플링;
    • 신장의 CT 스캔
    • 신장과 방광의 초음파;
    • 빛의 엑스레이.

    필요한 경우 환자는 비뇨기과 전문의, 폐 전문의, 검안사 및 신장 전문의에게 조언을 구할 수 있습니다.

    스티븐스-존슨 증후군을 피부염과 구별하기 위해 감별 진단을 수행합니다. 알다시피 물집 (간단한 접촉 피부염, 포진 성 피부염 Dühring, 알레르기 성 피부염, 저속, 진실, 잎 모양 및 식물성 등 다양한 형태의 천식 증)이 존재한다는 특징이 있습니다. 라이엘 증후군).

    스티븐스-존슨 증후군 치료

    Stevens-Johnson 증후군은 상당한 양의 글루코 코르티코이드 호르몬으로 치료됩니다. 구강 점막 손상으로 인해 약물을 주사해야합니다. 의사는 환자의 상태가 호전 될 때 증상이 덜 뚜렷해진 후에 만 ​​투여 량을 점차적으로 낮추기 시작합니다..

    스티븐스-존슨 증후군 동안 형성된 면역 복합체의 혈액을 정화하기 위해, 막 혈장 분리법, 면역 흡착, 캐스케이드 여과 및 혈액 흡착을 포함하는 체외 혈액 교정 방법이 일반적으로 사용됩니다. 전문가는 혈장 및 단백질 용액의 수혈을 수행합니다. 인체에 도입되는 체액의 양과 일일 이뇨의 유지가 매우 중요합니다. 추가 치료를 위해 칼슘과 칼륨을 함유 한 약물이 사용됩니다. 우리가 2 차 감염의 치료 및 예방에 대해 이야기하면 국소 또는 전신 항균제를 사용하여 수행됩니다.

    스티븐스-존슨 증후군, 무엇입니까? 외관, 진단의 이유

    스티븐스-존슨 증후군은 알레르기 성 피부와 점막의 심한 병변입니다. 스티븐스 존슨 증후군은 비뇨 생식기 시스템, 시각 기관 및 구강 점막과 관련된 환자의 급성 상태를 배경으로 발생합니다..

    원인 :

    일부 의약품에 대한 독성 알레르기 반응 :

    • 페니실린 항생제 최대 55 %,
    • 비 스테로이드 성 항염증제 최대 25 %,
    • 항 간질약, 백신, 약물 등 최대 18 %
    • 설폰 아미드 최대 10 %,
    • 신체의 대사 과정에 최대 8 % 영향을 미치는 비타민 복합체 및 기타 약물.

    이들은 가장 흔한 원인이되는 약입니다..

    전염병. 알레르기 성 형태는 병원성 미생물, 리케차, 미코 플라스마, 다양한 장내 담체, 원생 ​​동물 및 진균 감염과 관련하여 구별됩니다..

    종양학.

    거의 25-50 %의 사례에서 1 차 Stevens-Johnson 증후군이 기록됩니다.

    Stevens-Johnson 증후군의 임상 사진

    대부분이 증후군은 20-40 세 카테고리의 사람들에게서 발견됩니다. 그러나 실제로이 병리가 3 개월 된 아기에서 진단되는 에피소드가 있습니다. 강한 성은 인류의 반 정도보다 두 배나 자주 아프다는 사실에 주목하는 것이 매우 중요합니다.

    이 질병은 상부 호흡기 감염의 증상으로 시작됩니다. 잠복기는 최대 2 주입니다. 이 경우 환자는 약점, 관절통, 기침, 인후염이 걱정됩니다. 경우에 따라 : 변, 메스꺼움, 구토.

    말 그대로 4-6 일 후에 피부와 점막에 빠르게 영향을 미치며 현지화 장소는 어디든지 될 수 있습니다. 그러나 일반적으로 빛, 팔뚝, 발, 생식기가 영향을받습니다..

    두 개의 구역이있는 둥근 붉은 구진이 나타납니다.

    • 내부 증상 : 진한 파란색, 때로는 화농성 방광.
    • 외부 증상 : 빨간색.

    뺨, 입술, 부드러운 구개가 부식성 장소, 물집, 발적을 나타냅니다. 그들을 연 후 지속적인 출혈 병소가 형성됩니다. 그러나 동시에 잇몸과 입술은 출혈 표면의 건조 혈액 형태로 고통스럽고 부어 오르고 피 각질이됩니다. 또한 끝없는 가려움증.

    비뇨 생식기 점막의 침식은 공정한 성에서의 방광 및 외음 질염의 혈액 흐름으로 인해 복잡해질 수 있습니다. 남성의 경우 요도 협착에 의해 복잡해질 수 있습니다. 시각 기관 (눈)이 손상되면 iridocyclitis 및 blepharoconjunctivitis가 관찰됩니다..

    이것은 결국 시력 상실로 이어질 수 있습니다. 치명적인 결과는 3 ~ 15 %입니다. 적시에 치료하면 염증의 병소를 제거 할 수 있습니다. 이러한 "시나리오"를 개발하기 전에는 허용하지 않는 것이 좋습니다.

    진단 :

    • 면역 학적 혈액 검사,
    • 피부의 영향을받는 부위의 제거 및 처리. 그런 다음 현미경으로 검사합니다.,
    • 응고,
    • 가슴 방사선 촬영,
    • 신장과 방광의 초음파 검사,
    • 소변 생화학 분석.

    전문가와 상담 한 후 환자를 검사 한 후 다른 절차를 처방 할 수 있습니다. 우선, 의사는 물집, 발진, 배뇨시 통증, 삼키기, 호흡 곤란 및 기타 눈에 보이는 징후에주의를 기울입니다..

    치료:

    • 체외 동종 교정,
    • 글루코 코르티코이드 및 주입 항생제 치료,
    • 인간 혈액 및 단백질 용액의 수혈,
    • 저자 극성 다이어트,
    • 점막 및 피부 치료.

    추가 처리로 칼륨 및 칼슘 물질이 종종 사용됩니다. 예방 조치는 전신 및 국소 항균 약물을 사용하여 수행됩니다..

    구강 점막의 항복과 관련하여,이 증후군의 치료는 정맥 투여되는 다량의 스테로이드 호르몬으로 수행됩니다. 증상이 약간 가라 앉기 시작하여 환자의 상태가 좋아지면 복용량은 점차 감소합니다..

    저자 극성 다이어트

    다음은 허용되는 제품 목록입니다.

    • 삶은 살코기,
    • 야채와 다양한 시리얼 스프. 2 차 쇠고기 국물과 다양한 정제 오일을 첨가하여 요리 할 수 ​​있습니다,
    • 껍질 째 삶은 감자,
    • 쌀, 오트밀 및 메밀 시리얼,
    • 유제품. 주로 처방 된 코티지 치즈, 요구르트 및 케 피어,
    • 신선한 야채와 향신료,
    • 과립 설탕 차,
    • 말린 과일 설탕에 절인 과일. 신선한 딸기로 만들 수 있습니다.

    단백질의 일일 기준은 15g, 지방-150g, 탄수화물-200g입니다. 총 칼로리 함량은 2800 킬로 칼로리입니다. 영양에 대한 나머지 권장 사항은 전문가가 발표합니다..

    합병증

    그들은 질병의 발병 초기에 저용량의 포도당을 사용하고 상태가 정상으로 돌아온 후 장기간 치료로 인해 나타날 수 있습니다. 이것은 또한 전염성 질환의 합병증없이 항생제를 복용하는 형태의 예방 약속에 적용됩니다..

    합병증은 조건부로 손상된 영역으로 나뉩니다.

    • 안과 :
    • 껍질 침식,
    • 앞 포도막염,
    • 시력 손실,
    • 급성 각막염.
    • 위장병 학 :
    • 소화관 협착증,
    • 직장 점막 손상,
    • 결장 점막 염증.
    • 비뇨 생식기 :
    • 관상 괴사,
    • 급성 간부전,
    • 더 강한 섹스의 대표자-방광의 혈류, 요도 협착,
    • 약한 성관계-질 협착증, 외음 질염.
    • 폐 :
    • 호흡 부전,
    • 기관지염.
    • 피부과 적 결함. 불행히도, 그들은 누구를 장식하지 않으며 치유 후에 흉터가 나타납니다..

    Stevens-Johnson 증후군은 위험한 치료이며 후속 치료로 철저한 치료와 적시 진단이 필요합니다.

    이 질병의 첫 징후가 나타나면 즉시 자격을 갖춘 도움을 받으십시오. 집에서의 자기 치료는 권장되지 않습니다. 불가능합니다..

    스티븐 존슨 증후군

    아침 4시에 눈이 빗 었다는 사실로 시작했습니다. 잠시 후 두 번째도 빗질했습니다. 말 그대로 한 시간 후, 두 눈이 아프고 결막염에 대한 방울을 사달라고 요청하는 아내 (야간 근무 중)에게 전화했습니다..

    나는 그녀를 기다리고 물방울을 떨어 뜨렸다. 만일을 대비해서, 나는 suprastin 정제를 마시고 (알레르기-그리고 갑자기 알레르기) 우리는 잠자리에 들었다.

    몇 시간 후에 일어 났는데 눈이 오지 않는 것을 깨달았습니다. 그리고 거울에서 나는 팔과 위의 부은 얼굴과 붉은 반점을 보았습니다. 그런 다음 그것이 순수한 두드러기라고 결론을 내 렸습니다. 이미 가지고 있었고 Tavegil이 저를 도왔던 사실에 의해 제 의견은 강화되었습니다.

    우리는 tavegil 앰풀을 가지고 있었고 내 인생에서 처음으로 내 엉덩이에 주사를주었습니다. 몇 시간 후에 벌써 밤이되어 발열 (38도)을 느끼고 발진이 가라 앉지 않았으며 열이 나고 가슴에 예리한 통증이있었습니다. 구급차를 부르기로 결정했습니다.

    다음날 나는 조금 애매하게 기억합니다. 나는 도착한 의사들이 홍역과 비슷한 것을 가지고 있다고 말했고, 그러한 증상을 가진 모든 환자에게 입원을 지시했다는 것을 기억합니다. 나는 안개 속에서 가방에 무언가를 모으기 시작했고, 첫 바지와 셔츠를 입었고 전염병 병원에 갔다..

    응급실에서 (구급차 환자를 데려 오는 병원의 이름 인 것 같습니다) 근무중인 의사가 만났는데, 마침내 홍역을 진단 한 것 같았습니다 (그런데 유년기 홍역에서 두 번 예방 접종을 받았습니다). 거기서 나갔습니다. 몇 시간 후 두 명의 환자가 같은 진단을 받았습니다..

    점 적기에서 깨어 났을 때, 나는 내 눈이 결코 사라지지 않는다는 것을 깨달았습니다. 여기에는 두통, 가려움증 및 목구멍 및 구강 내 통증이 추가되었습니다. 좋아하지 않아. 고통. 그녀 때문에 말을하고 입술을 움직일 수 없었습니다 (흰 거품이 나타 났으며 피부가 안정되어 터지기 시작했습니다). 그 다음날 악화되어 피부가 입안에서 튀어 나와 벗겨져서 먹거나 마실 수 없었습니다. 또한 음낭의 피부가 매우 아 was습니다. Shurygina의 포즈에 누워.

    그건 그렇고, 요즘 Decl은 죽었고, 이것은 나의 긍정적 인 것에 추가하지 않았습니다..

    그러나 별도의 게시물을받을 자격이있는 나의“셀 메이트”는 긍정적 인 반응을 보였습니다. 그들 중 첫 번째는 러시아어로“예”와“마트로”만 알고있는 우즈벡 인이고, 두 번째는 러시아의 좋은 성격을 가진 사람이지만 매우 이상했습니다. 나중에 나는 그가 치매에 걸렸다는 것을 알았습니다. 그러나 그는 그런 재미 있고 거친 진주를내어 우리의 공동 체류를 크게 밝혔습니다. 나는 그의 진술을 저장하기 위해 트위터를 시작했다. 필요한 경우-배치하십시오.

    약실은 세 사람을위한 것이고, 입구는 공용 발코니를 통해서였습니다. 다른 한편으로, 음식이 우리에게 전달되고 우리의 테스트가 수행되는 구획에 이중 창문이있었습니다. 만일을 위해, 나는 그들이 다른 시간에 이것을했다는 것을 분명히 할 것이다. 병동에는 간호사에게 전화를하기위한 버튼이 장착되어 있습니다 (일부 레스토랑에서와 같이“수신”에서 눌렀다가 깜박이고 간호사가 전화를했습니다). 실제로이 니크롬 기능은 효과가 없었습니다. 다음 병실에는 간염에 중독 된 마약 중독자들이있었습니다.이 중독자들은 농담을하기 위해이 버튼을 고정하고 리셉션에서 지속적으로 소리를 지르기 시작했으며 간호사들은 모든 전화를 받았습니다. 결과적으로 종종 아무도 우리에게 오지 않았습니다..

    처음으로 나는 질병에 관한 기사를 많이 보았고, picaba에서 나는 홍역과 수막 뇌염에 관한 소녀의 기사를 읽었으며 용기가 추가되지 않았습니다. 언제든지 합병증을 시작할 수 있다는 사실로 두려움이 강화되었습니다..

    나는 토요일 아침에 들어갔다. 같은 날, 분석을 위해 나와 나의 "셀 메이트"로부터 피를 채취했고, 우리는 기다리기 시작했습니다. 그리고 며칠을 기다리기 위해 국가는 길고도 의미있는 매우 관료적 인 절차 인 홍역 검사를받습니다. 주말에도 속도가 증가하지 않았습니다...

    현재 우리 모두에게 프레드니손과 항생제가 투여되었습니다.

    기분이 나아지지 않았다. “완전히”라는 단어에서 현지 음식을 먹을 수 없었습니다. 입에 들어간 음식은 출혈과 지옥 같은 고통을 일으켰습니다. 그녀와 함께 말 그대로 입안에서 피부 조각을 씹었습니다. 그리고 그녀는 매달리고 벗겨졌습니다. 그는 클로르헥시딘으로 일정한 헹굼으로 그녀를 치료했습니다. (어쨌든, 우리는 초기 에이 물건으로 모든 것을 씻었습니다. 클로르헥시딘은 제한없이 무료로 제공되었습니다).

    4 일 후 분석 결과가 나왔습니다. 간호사가 우리 병동에 들어간 후 몇 분 후에 그들을 알아 채고 나와 러시아 동지에게 면역 글로불린 주사를 급히주었습니다. 홍역이 없었습니다. 그러나 홍역은 우즈벡에 의해 확인되었습니다. 30 분 후, 우리는 러시아와 함께 다른 방으로 옮겨졌고 우즈벡 인들은“하나에”어울려 갔다. 여러 번의 전화를받은 후 부서장이 신속하게 새로운 진단을 내 렸습니다. 스티븐스-존슨 증후군. 나는 아직 인터넷 검색을하지 않았으며, 생각했던 것처럼 농담하면서도 시원하게 말 했어요. "거친 남자들을위한 시원한 상처." 그리고 내가봤을 때 – 고귀하게 손을 뻗었다. 통증 의이 실행중인 버전은 다음과 같습니다.

    모든 것이 더 쉬워졌습니다. 그날은 지났지 만 아침에 양질의 거친 밀가루 죽과 배우자가 가져온 이유식을 먹을 수 없었습니다. (친척들과의 만남은 금지되었으며 방송 만되었습니다). 발진이 점차 사라지고 입과 입술도 상대 표준으로 돌아 오기 시작했습니다. 처음으로 치즈 한 조각을 먹을 수 있었을 때-그것은 절대 행복이었습니다.

    나는 왜 운이 좋았으며, 어떻게하면 내 목숨을 구했으며 사실상 아무런 결과없이이 병에 걸렸습니까? 사실 첫날에 일어날 때, 항히스타민 제 (항 알레르기 성) 약물의 "충격"용량은 매우 도움이됩니다. 따라서 증상의 첫날에 간단한 알레르기를 치료하고 Suprastin을 자신에게 던져서 나중에 tavegil 앰풀에 넣기 위해이 질병의 후속 과정을 크게 촉진했습니다..

    그가 집으로 돌아 왔을 때, 그는 우리 입구의 홍역 사례에 대한 발표를 찢었 고, 며칠 동안 모든 이웃에게 내가 홍역이 없다고 설명했습니다. 어떤 이유로 모든 사람들이 내 안녕에 관심이 있고 "홍역으로 어떻게 살아?.

    결과적으로, 전염병 실에 들어간 다음날, 입원 전날에 병원에있는 모든 사람들이 홍역 백신을 접종하기 시작했고 모두 저를 진심으로 저주했습니다. 적어도 내 집의 문이 불에 타지 않은 것이 좋습니다.

    스티븐스-존슨 증후군

    Johnson-Stevens 증후군이란 무엇입니까?

    Stevens-Johnson Syndrome (SJS)은 피부와 점막에 영향을주는 드물지만 심각한 장애입니다. 이것은 신체의 면역계가 약이나 감염과 같은 방아쇠에 과잉 반응하는 것입니다..

    그것은 소아과 의사 인 A.M. Stevens와 S.K. Johnson의 이름을 따서 1922 년에 눈과 입에 대한 약물에 심각한 반응을 보이는 어린이를 진단했습니다..

    궤양으로 덮인 안면 종양, 붉거나 자주색 발진, 물집 및 부은 입술은 Stevens-Johnson 증후군의 일반적인 특징입니다. 눈이 영향을 받으면 각막 궤양과 시력 문제가 발생할 수 있습니다..

    SJS는 가장 쇠약 한 부작용 (ADR) 중 하나입니다. ADR (Adverse Drug Reactions)은 매년 약 150,000 명의 사망자를 차지하며, 이는 사망의 4 번째 주요 원인이됩니다..

    스티븐스-존슨 증후군은 드물게 전염 될 위험이 연간 2-6 백만에 달하기 때문에 드물다.

    SJS는 독성 표피 괴사라고하는 가장 심각한 형태의 응급 치료가 필요합니다. TBSA (전체 신체 표면적)에 따라 두 가지 조건을 구분할 수 있습니다. SJS는 상대적으로 덜 발음되며 TBSA의 10 %를 차지합니다..

    독성 표피 괴사 (TEN)는 TBSA의 30 % 이상을 차지하는 가장 심각한 형태의 질병입니다. SJS는 어린이와 노인에게 가장 흔합니다. SCORTEN은 SJS 및 TEN 사례에서 사망률을 예측하기 위해 개발 된 질병 중증도의 척도입니다..

    Stevens-Johnson 증후군의 원인은 무엇입니까?

    Stevens Johnson 증후군의 원인은 다음과 같습니다.

    약물

    이것이 가장 일반적인 이유입니다. 약물 복용 시작 후 1 주일 이내에 반응이 발생하지만, 예를 들어 항 경련제 복용시 1 ~ 2 개월 후에도 발생할 수 있습니다. 다음 약물이 특히 증후군과 관련이 있습니다.

    • 항생제 :
      • 설폰 아미드 또는 설파 미드 제제, 예컨대 코트 리 목사 졸;
      • 페니실린 : 아목시실린, 바 캄피 실린;
      • 세 팔로 스포린 : 세파 클로르, 세팔 렉신;
      • 광범위한 항생제 인 마크로 라이드; 작용 : 아지트로 마이신, 클라리 트로마 이신, 에리스로 마이신;
      • 퀴놀론 : 시프로플록사신, 노르 플록 사신, 오브 록 사신;
      • 테트라 사이클린 : 독시사이클린, 미노사이클린;
    • 발작을 예방하기 위해 발작을 치료하는 데 사용되는 항 경련제.

    라모트리진, 카바 마제 핀, 페니토인, 페노 바르비 톤과 같은 약물, 특히 라모트리진과 나트륨 발 프로 에이트의 조합은 스티븐스 존슨 증후군의 위험을 증가시킵니다.

    • 통풍 치료에 사용되는 Allopurinol.
    • Acetaminophen은 모든 연령대에 안전한 약으로 간주
    • 비뉴 클레오 시드 역전사 효소 억제제 인 네비 라핀은 HIV 감염 치료에 사용됩니다
    • 비 스테로이드 성 항염증제 (NSAID)는 진통제입니다 : 디클로페낙, 나프록센, 인도 메타 신, 케 토로 락

    감염

    소인이있을 수있는 감염은 다음과 같습니다.

    Sanfilippo 증후군의 III 형 점액 성 다당류 증

    • 바이러스 감염. 바이러스 : 돼지 독감, 인플루엔자, 단순 포진, 엡스타인-바 바이러스, A 형 간염, HIV는 SJS와 관련이 있습니다.

    소아과의 경우, Epstein-Barr 바이러스와 장 바이러스는 특히 독성이있었습니다.

    • 세균 감염. 마이코 플라스마 폐렴, 장티푸스, 브루셀라증, 성병 림프종과 같은.
    • 원생 감염 : 말라리아, 트리코모나스 증.

    SJS의 위험을 증가시키는 요소는 다음과 같습니다.

    • 유전 적 요인-Stevens-Johnson 증후군과 가장 밀접하게 관련된 염색체 변이는 HLA-B 유전자에서 발견됩니다. 연구에 따르면 특히 아시아 인 인구에서 HLA-A * 33 : 03과 HLA-C * 03 : 02 대립 유전자와 알로 푸리 놀로 유도 된 SJS 또는 TEN 사이에 강한 연관성이 있습니다. 가까운 가족이 부상을 입으면 고통의 위험이 높아지며, 이는 잠재적 인 유전 적 위험 요인을 나타냅니다.
    • 면역 체계가 약화되었습니다. HIV 감염,자가 면역 상태, 화학 요법, 장기 이식으로 인한 고갈 된 면역 체계는 사람들이 장애를 유발할 수 있습니다.
    • Stevens-Johnson 증후군의 이전 역사. 이전에 반응을 일으킨 동일한 그룹에서 동일한 약물이나 약물을 복용하면 재발의 위험이 있습니다.

    증상 및 징후

    1. 발열> 39 ° C, 인후통, 오한, 기침, 두통, 신체 전체의 통증과 같은 상부 호흡기 감염과 유사한 증상
    2. 표적 병변.

    중간 부분이 더 어둡고 밝은 영역으로 둘러싸인이 병변은 진단으로 간주됩니다 고통스러운 붉은 색 또는 자주색 발진, 피부, 입, 눈, 귀, 코, 생식기.

    질병이 진행됨에 따라 둔한 소포가 합쳐져 ​​파열되어 통증이 생길 수 있습니다. 궁극적으로 피부의 최상층은 껍질을 형성합니다. 얼굴의 종양, 부은 입술이 궤양으로 덮여, 구강 궤양.

    인후의 궤양은 삼키는 데 어려움을 겪고 설사가 발생하여 탈수를 일으킬 수 있습니다.

  • 눈이 빛에 민감 할 때 붓기, ​​눈꺼풀 붓기, 결막 염증, 감광성
  • 진단

    Stevens-Johnson 증후군의 진단은 다음을 기반으로합니다.

    1. 임상 검사-소인 요인과 특징적인 대상 발진의 존재를 식별하는 철저한 임상 병력은 진단에서 핵심적인 역할을합니다..
    2. 피부 생검-진단 확인에 도움.

    치료

    Stevens-Johnson 증후군은 즉각적인 입원이 필요합니다.
    먼저 증상을 일으키는 약의 복용을 중단해야합니다.

    피부 및 점막 손상 치료

    • 죽은 피부는 조심스럽게 제거되고, 영향을받는 피부 부위는 치유 전에 감염으로부터 보호하기 위해 보호 연고로 덮여 있습니다..

    생합성 피부 대체물 또는 비 점착성 나노 결정 성은 메쉬를 사용한 드레싱이 사용될 수있다.

      • 항생제와 국소 방부제가 감염을 치료하는 데 사용됩니다. 파상풍 예방 접종은 감염을 예방하기 위해 수행 될 수 있습니다..
    • 정맥 면역 글로불린 (IVIG)은 질병 과정을 막기 위해 처방됩니다..

    코르티코 스테로이드, 염증 퇴치, 사망률 감소 또는 병원 입원에 사용되는 약물이 감염 가능성을 높일 수있는 독성 표피 괴사 및 Stevens-Johnson 증후군에 유용한 지 여부는 확실하지 않습니다..

    • 구강 청결제와 국소 마취는 입, 목의 통증을 완화하고 섭취를 보장하기 위해 처방됩니다..
    • 눈은 연고 나 인공 눈물로 처리되어 표면의 건조를 막습니다. 국소 스테로이드, 방부제, 항생제는 염증과 감염을 예방하는 데 사용할 수 있습니다..

    항 인지질 항체 증후군 및 임신

    만성 안구 표면 질환에 대해서는 PROSE (눈의 표면 생태계 보철 대체)와 같은 외과 적 치료가 필요할 수 있습니다..

    • 질 스테로이드 연고는 질에서 흉터 조직의 형성을 막기 위해 여성에게 사용됩니다.

    다른 치료

    • 비위 관을 통해 또는 탈수를 예방하고 치료하고 영양을 유지하기 위해 정맥으로 음식의 영양소 및 액체 대체;
    • 체온 조절을 위반하여 30-32 ° C의 온도 유지;
    • 진통제, 진통제 진통제;
    • 기관 (호흡 관), 기관지에 영향을 주거나 환자에게 호흡 문제가있는 경우 삽관, 기계적 환기가 필요합니다.
    • 극심한 불안과 정서적 불안정성에 대한 정신적 지원.

    예방

    어떤 환자가이 질병에 걸릴지 예측하기는 매우 어렵습니다. 하나,

    • 친밀한 가족 구성원이 특정 약물에 대해이 반응을 보인 경우 비슷한 약이나 같은 화학 그룹에 속하는 다른 약제를 사용하지 않는 것이 좋습니다..

    의사가 알레르기 항원을 처방하지 않도록 항상 사랑하는 사람의 반응에 대해 의사에게 알리십시오..

    • 스티븐스-존슨 증후군이 약물 부작용으로 인한 것이라면 장래에 그와 다른 화학적으로 유사한 물질을 복용하지 마십시오..
    • 유전자 검사를 거의 권장하지 않습니다..

    예를 들어, 중국, 동남아시아 출신 인 경우 장애와 관련이 있거나 carbamazepine 또는 allopurinol에 의해 유발 된 유전자 (HLA B1502; HLA B1508)가 있는지 여부를 확인하기 위해 유전자 검사를받을 수 있습니다..

    예보

    약물로 인한 Stevens-Johnson 증후군 또는 TEN 환자는 의심되는 약물을 조기에 제거하면 더 나은 예후를 보입니다.

    사망률은 5 %, 독성 표피 괴사 (TEN)에서 약 30-35 %.

    SCORTEN은 질병의 중증도를 나타냅니다. 그것은 Stevens Johnson과 TEN 증후군으로 고통받는 사람들의 사망 가능성을 측정하도록 설계되었습니다. 병원 입원시 제시된 7 가지 기준 각각에 대해 1 점이 부여됩니다..

    • 나이> 40 세;
    • 악성의 존재;
    • 심박수> 120;
    • 초기 표피 분리 백분율> 10 %;
    • 혈청 우레아 수준> 10 mmol / L;
    • 혈청 글루코스> 14 mmol / L;
    • 혈청 중탄산염 수준 3.2 %
    • 2> 12.1 %
    • 3> 35.3 %
    • 4> 58.3 %
    • 5> 90 %

    따라서 점수가 높을수록 사망 위험이 높아짐에 따라 예후가 나빠진다는 것을 알 수 있습니다..

    스티븐스-존슨 증후군 : 원인, 증상, 진단, 치료 방법

    Stevens-Johnson 증후군-알레르기 병인의 급성 수 포성 피부염. 기저 질환은 표피 괴사이며, 이는 표피 세포가 죽고 진피에서 분리되는 병리학 적 과정입니다.

    이 질병은 심한 과정, 구강 점막 손상, 비뇨 생식 관 및 눈의 결막이 특징입니다. 물집이 피부와 점막에 형성되어 환자가 말하고 먹지 못하게하여 심한 통증과 과도한 타액 분비를 유발합니다..

    눈꺼풀의 붓기와 사워가있는 화농성 결막염, 고통스럽고 어려운 배뇨가있는 요도염이 발생합니다..

    이 질병은 급성 발병 및 급속한 발전이 있습니다. 환자의 경우 온도가 급격히 상승하고 인후, 관절 및 근육이 아프기 시작하고 전반적인 건강 상태가 악화되고 중독 징후와 신체의 무력증이 나타납니다..

    큰 물집은 둥근 모양, 밝은 붉은 색, 푸르스름하고 침몰 한 센터, 장 액성 또는 출혈성 내용물이 있습니다. 시간이 지남에 따라, 그들은 서로 합쳐져서 출혈과 고통스러운 상처로 변하는 출혈 침식을 형성합니다..

    깨지거나 칙칙한 흰색 필름이나 피 묻은 껍질로 덮여 있음.

    스티븐스-존슨 증후군은 홍반으로 진행되는 전신 알레르기 질환입니다. 피부 병변에는 항상 적어도 두 개의 내부 장기의 점막의 염증이 동반됩니다.

    병리학은 미국에서 소아과 의사를 기리기 위해 공식 명칭을 받았으며, 처음에는 증상과 발달 메커니즘을 설명했습니다. 이 질병은 주로 20-40 세 남성에게 영향을 미칩니다. 40 년 후에 병리학의 위험이 증가합니다..

    매우 드문 경우이 증후군은 6 개월까지의 어린이에게서 발생합니다. 이 증후군은 계절성이 특징입니다-겨울과 초봄에 최고 발생률이 발생합니다. 면역 결핍과 암을 가진 사람들이 가장 위험합니다..

    심각한 수반되는 질병을 앓고있는 노인들은이 질병을 거의 견딜 수 없습니다. 그들의 증후군은 일반적으로 광범위한 피부 손상으로 진행되어 바람직하지 않게 종료됩니다..

    대부분 Stevens-Jones 증후군은 항균제 복용에 반응하여 발생합니다. 질병에 대한 경향이 유전되는 이론이 있습니다..

    Stevens-Johnson 증후군 환자 진단은 포괄적 인 검사로, 환자의 면담 및 검사뿐만 아니라 특정 절차 (면역도, 알레르기 검사, 피부 생검 및 응고도)를 포함한 표준 기술을 포함합니다..

    보조 진단 방법은 방사선 촬영, 내부 장기의 초음파 검사, 혈액 및 소변의 생화학입니다. 이 매우 위험한 질병을 적시에 진단하면 불쾌한 결과와 심각한 합병증을 피할 수 있습니다.

    병리학 치료에는 체외 혈액 교정, 글루코 코르티코이드 및 항균 요법이 포함됩니다. 이 질병은 특히 후기 단계에서 치료하기가 어렵습니다. 병리학의 합병증은 폐렴, 설사, 신장 기능 장애입니다..

    환자의 10 %에서 Stevens-Johnson 증후군이 치명적으로 종료 됨.

    병인학

    병리학의 기초는 인스턴트 유형의 알레르기 반응으로, 알레르기 항원 물질이 신체에 도입되면 반응합니다..

    질병의 발병을 유발하는 요인 :

    • 헤르페스 바이러스, 사이토 메갈로 바이러스, 아데노 바이러스, 인간 면역 결핍 바이러스;
    • 병원성 박테리아-결핵 및 디프테리아 미코 박테리아, 임균, 브루셀라, 마이코 플라스마, 예 르시 니아, 살모넬라;
    • 곰팡이-칸디다증, 피부 병증, 각화증;
    • 의약품-항생제, NSAID, 신경 보호제, 설폰 아미드, 비타민, 국소 마취제, 항간질제 및 진정제, 백신;
    • 악성 신 생물.

    특발성 형태-병인이 알려지지 않은 질병.

    증상 학

    질병이 갑자기 시작되고 증상이 빠르게 진행됩니다..

    1. 취함. 이 증후군은 2 주간 지속되며 심한 중독 증후군이 특징입니다. 환자는 약점, 신체 전체의 통증, 발열, 지속적인 열성 상태, 두근 두근, 구토 및 설사, 카타르 현상-인후염, 기침의 형태로 소화 불량을 경험합니다. 환자는 불안, 우울증을 경험합니다. 아마도 혼수 상태의 발달.
    2. 구강 점막 손상. 입안에서 괴로운 염증은 중독이 시작된 후 하루에 발생합니다. Bullae는 빠르게 열리고, 그 자리에서 희끄무레하거나 칙칙한 꽃, 거친 피의 껍질로 광범위한 결함이 남아 있습니다. 환자는 정상적으로 말을 멈추고 음식과 물을 소비합니다. 일부는 cheilitis를 발생시킵니다. 점막의 통증은 환자가 음식을 거부하도록 권장합니다. 시간이 지남에 따라 체중이 줄고 지쳐 버립니다. 병변은 서로 병합되어 상처와 피가 나옵니다. 입술과 잇몸이 부어 오르고 출혈이됩니다..
    3. 시력 기관의 손상. 알레르기 성 결막염은 눈물을 흘리거나 눈이 붉어 ​​지거나 발적, 콧물, 광 공포증, 눈을 움직일 때 통증을 자르면 나타납니다. 아이들은 눈을 비비고 눈에 통증과 모래를 호소하며 피로를 증가시킵니다. 손으로 눈을 끊임없이 문지르면 2 차 감염이 발생합니다. 화농성 과정에는 아침에 눈이 흐르고 눈가에 고름이 축적됩니다..
    4. 비뇨 생식 관의 패배. Stevens-Johnson 증후군 환자는 요도, 외음부, 질 및 음경의 염증 징후를 나타냅니다. 염증이있는 점막이 붉어지고 부어 오르고 아프다. 배뇨는 어렵고 절단 통증이 동반됩니다. 환자는 회음부에 불편 함과 가려움증, 성교 중 통증을 경험합니다. 물집, 침식 및 궤양은 점막에 나타나며 흉터는 협착의 형성으로 끝납니다..
    5. 피부의 괴로운 염증은 병리학의 주요 임상 징후입니다. 피부에 여러 가지 다형성 발진이 푸른 색조, 구진, 소포가있는 붉은 반점 형태로 나타납니다. 몇 시간 만에 그 자리에 상당한 크기의 물집이 형성됩니다. 합병하면 엄청난 비율에 도달합니다. 부종성, 명확하게 구분되고 평평한 소포에는 내부 및 외부 영역이 있습니다. 그들의 중심에는 장 액성 또는 출혈성 내용물이있는 작은 구진이 있습니다. 그것들을 연 후에는 밝은 붉은 색이 손바닥 크기로 껍질에 덮여 피부에 형성됩니다. 신체의 영향을받는 부위에서 표피는 간단한 터치로도 미끄러집니다. 발진은 몸통, 팔다리, 회음부 및 얼굴에 국한되어 있습니다. 대칭 발진이 가려워 한 달 동안 피부에 지속됩니다. 궤양은 몇 달 더 오래 치유됩니다. 푸르스름한 중심과 밝은 고혈압 화관이있는 거품이 브러시의 뒷면에 나타납니다. 심한 경우, 환자는 모발을 잃고, 발작이 발병하며, 네일 플레이트가 거부됩니다.
    6. 병리학 노트의 다른 증상들 중 : 스트라이더, 호흡 횟수 및 호흡 깊이, 천명, 혈압 강하, 위장 증상, 의식 장애, 혼수 상태.

    Stevens-Johnson 증후군의 합병증 :

    • 혈뇨,
    • 폐와 작은 기관지의 염증,
    • 장 염증,
    • 신장 기능 장애,
    • 요도 협착,
    • 식도의 좁아짐,
    • 맹목,
    • 독성 간염,
    • 부패,
    • 악액질.

    위의 합병증으로 환자의 10 %가 사망합니다..

    스티븐스-존슨 증후군

    모든 질병은 일상 생활에 영향을 미치고 신체적 불편 함을 유발하며 심리적으로 우울합니다..

    병리학이 피부와 점막에 영향을 미치는 경우 호흡기 질환으로 인해 성능이 저하되고 미적 요소가 추가됩니다..

    그러나 비슷한 증상을 보이는 일부 질병은 생명을 위협하며 즉각적인 치료가 필요합니다. 그중에서도 Stevens-Johnson 증후군.

    Stevens-Johnson 증후군이란 무엇입니까

    스티븐스-존슨 증후군은 사망으로 이어질 수있는 진행성 악성 삼출성 홍반 (피부 발적)입니다. 이 생명을 위협하는 상태는 강력한 알레르기 반응입니다..

    특징적인 증상은 표피 세포의 죽음으로 인한 점막과 피부에 기포의 형성, 진피에서 분리, 결과적으로 광범위한 침식의 형성입니다.

    주로 20-40 세의 사람들, 남성보다 더 자주 발생합니다. 3 세 미만의 어린이는 질병이 거의 기록되지 않지만 신생아에서도 고립 된 사례가 기록됩니다..

    스티븐스-존슨 증후군은 생명을 위협하는 합병증의 급속한 발달로 급성 선회가 특징입니다. 이를 위해서는 의료 서비스의 신속한 제공이 필요합니다..

    발생 원인

    이러한 위험한 상태가 발생할 수있는 이유는 다음과 같습니다.

    • 전염병으로 인한 신체 약화. 이것은 면역계의 효과를 급격히 감소시킵니다. 다음 질병은 병리의 발달을 유발할 수 있습니다.
    • 특정 약물 섭취 :
      • 통풍 치료제 (알로 푸리 놀);
      • 비 스테로이드 성 항염증제 (ibuprofen);
      • 항균성 약물 (페니실린, 설폰 아미드 : 비 셉톨, 시네 술 등);
      • 항 경련제 및 항 정신병 약;
      • 방사선 요법.
    • 종양학 질환
    • 드문 경우이긴하지만 음식 알레르기 항원 노출, 화학 물질 섭취 및 예방 접종의 합병증으로 증후군이 발생할 수 있습니다..

    별도의 이유 또는 그 조합 이이 증후군의 발병을 유발할 수 있으며 성인의 경우이 상태는 약물 및 어린이의 전염병으로 인해 더 자주 발생합니다.

    Stevens-Johnson 증후군을 유발할 수있는 의약품 목록에 약물의 존재가 의사 임명을 거부하는 이유는 아닙니다..

    이 약물은 적절한 치료없이 심각한 질병을 치료하는 데 사용됩니다.이 질병을 복잡하게 할 위험은 Stevens-Johnson 증후군 발병 위험보다 높으며 모든 사람들이 이러한 약물에 알레르기 반응을 보이는 것은 아닙니다.

    따라서 이러한 약물 처방의 권고는 모든 요인과 환자의 병력을 고려하여 의사가 평가해야합니다.

    Stevens-Johnson 증후군의 위험 요인

    위험 요인은 Stevens-Johnson 증후군을 유발하지 않지만 다음과 같은 발달 위험을 크게 높일 수 있습니다.

    • 면역력 약화;
    • 병력-이전 스티븐 존스 증후군은 앞으로이 상태의 위험을 증가시킵니다.
    • 유전-가족 중 하나 가이 증후군으로 고통받는 경우, 이는 또한 그러한 반응의 위험을 증가시킵니다

    조짐

    스티븐스-존슨 증후군은 증상의 급성 발병 및 완전한 발달을 특징으로합니다..

    질병의 초기 단계에서 다음과 같이 지적됩니다.

    • 약점;
    • 최대 40 도의 온도;
    • 심근;
    • 관절 통증;
    • 근육통;
    • 인후염, 간질, 기침;
    • 설사, 구토.

    몇 시간 후에 다음 증상이 추가됩니다.

    • 피부의 특정 부위에 발진이 생기고 가려움증이 나타납니다 (위 사진 참조). 진단을위한 중요한 신호-발진이 두피, 손바닥 및 발바닥에 나타나지 않으며, 지배적 인 국소화-사지, 가슴, 등.
    • 발진은 밝은 빨간색 침식이 형성 된 후 큰 진홍색 물집 (최대 3-5cm)으로 발전합니다..
    • 물집이 점막에 나타나면 열면 응고 된 혈액으로 덮인 흰색 또는 노란색 필름의 결함이 나타납니다.
    • 입술의 붉은 테두리가 패배하면 환자는 먹고 마실 수 없습니다. 그들이 말하기가 어렵습니다.
    • 눈 손상은 처음에는 알레르기가 있지만 감염이 합병하면 화농성 염증이 형성 될 수 있습니다. Stevens-Johnson 증후군의 특징은 눈의 점막, 각막염 (각막 염증), 홍반 염 (홍채 염증), 안검염 (눈꺼풀 염증)에 작은 궤양이 형성되는 것입니다.
    • 비뇨 생식기 기관의 손상은 절반의 경우 발생하며 염증 후 흉터로 인해 요도 협착이 발생할 수 있습니다..

    2-3 주 내에 새로운 궤양이 형성되며 손상된 피부를 회복하는 데 1 개월 이상이 걸립니다..

    합병증

    스티븐스-존슨 증후군은 위험한 증상뿐만 아니라 위험한 합병증을 유발할 수 있습니다.

    사망의 원인이되는 10 %의 합병증.

    악성 삼출성 홍반 (스티븐스 존슨 증후군)

    스티븐스-존슨 병은 동시에 발생하므로 그 증상은 의심 할 여지가 없습니다. 피부의 최소 10 %의 표피 괴사로 인한 손상은 생명을 위협하며시의 적절하게 치료하지 않으면 환자가 사망 할 수 있습니다..

    원인

    Stevens-Johnson 증후군 발병의 가장 큰 원인은 약물로 간주됩니다. 치료 용량의 약물의 도입에 반응하여 급성 면역 반응이 발생한다.

    절반의 경우 항생제는 괴사의 원인이됩니다. 환자의 25 %에서 스티븐스-존슨 병이 NSAID로 진행됩니다. 나머지 비율은 비타민, 설폰 아미드 및 국소 마취제 사이에 분포합니다.

    약물 외에도 다음과 같은 원인으로 인해 삼출성 홍반이 유발 될 수 있습니다.

    • 감염원 (포진 바이러스, HIV, 마이코 플라스마, 베타 용혈성 연쇄상 구균, 박테리아 및 곰팡이);
    • 암.

    Stevens-Johnson 증후군의 출현 이유를 알 수 없으며 약 30-50 %에서 발생하면 특발성 형태에 대해 이야기하는 것이 일반적입니다..

    응급 처치

    병원 전시기에 Stevens-Johnson 증후군의 응급 치료의 주요 임무는 체액 손실을 보충하는 것입니다. 장기 및 조직에서 대사 장애를 예방하기 위해 환자에게 Hydrovit, Normohydron 또는 Regidrin을 사용한 구강 재수 화가 제공됩니다..

    이 절차는 빠르며 질병의 증상이 시작된 첫날에 수행됩니다. 입을 통해 액체를받을 수없는 경우, 카테터 삽입이 수행되고 정맥 내 용액이 시작됩니다..

    Stevens-Johnson 증후군에 가장 효과적인 것은 단기간에 많은 양의 글루코 코르티코 스테로이드를 임명하는 것입니다. 조작을 통해 알레르겐에 대한 민감성을 줄이고 신체의 방어력을 회복시킬 수 있습니다.

    전신 요법

    Stevens-Johnson 증상이있는 환자는 중요하지 않은 모든 약물을 복용하면 취소됩니다.

    질병 치료 계획 :

    • 글루코 코르티코 스테로이드 약물-Dexamethasone, Prednisolone;
    • 전해질, 식염수 및 플라즈마 대체 유체의 정맥 내 용액-염화나트륨, 염화칼륨, 티오 황산나트륨;
    • 항히스타민 제-Zirtek, Erius.

    박테리아 감염이 발생하면 세 팔로 스포린 또는 마크로 라이드는 의사의 엄격한 감독하에 사용됩니다. 페니실린 제제를 사용하는 것은 엄격히 금지되어 있습니다.

    야외 치료

    Stevens-Johnson의 질병에 대한 외부 관리에는 영향을받는 표면의 철저한 치료, 괴사 잔류 물로부터 조직 청소가 포함됩니다.

    환자는 약국 방부제를 처방받습니다.

    • 과산화수소;
    • 클로르헥시딘;
    • 과망간산 칼륨 용액.

    침식은 푸코 르신, 브릴리언트 그린으로 윤활 처리됩니다. 건조시 살균제는 완화제 크림과 연고로 대체됩니다 : Advent, Elokom, Celestoderm, Lokoid.

    눈 치료는 하루 5-6 번 수행됩니다. 치료를 위해 Oftalgel과 Azelastine이 사용되며 심한 경우 프레드니솔론은 방울과 연고 형태로 처방됩니다. 과산화수소 또는 Reopoliglyukin을 사용하여 매 식사 후 구강에 관개.

    Stevens-Johnson 증후군에 대한 저자 극성 요법으로 다이어트가 매우 효과적입니다. 그것은 감귤류 과일, 모든 종류의 생선, 견과류, 가금류, 초콜릿, 훈제 고기 및 향신료의 식단에서 완전히 제거하는 것을 포함합니다..

    생식기 점막은 소독제와 치유 제로 처리됩니다. Solcoseryl 또는 prednisolone 연고는 영향을받는 조직에 하루에 3-5 번 적용됩니다.

    치료 오류

    때로는 Stevens-Johnson 증후군 환자의 치료에서 의료 종사자가 회복을 늦추는 여러 가지 실수를합니다..

    주요 내용은 다음과 같습니다.

    • 박테리아 감염 예방으로서 항생제 처방;
    • 질병의 초기 단계에서 저용량의 글루코 코르티코이드와 Stevens-Johnson 증상을 제거한 후 불필요하게 긴 호르몬 요법;
    • 칼슘과 비타민의 사용.

    병원성으로 불합리한 약제 및 알레르기 항원을 처방하면 예기치 않은 결과가 발생할 수 있습니다.